Boa evolução da forma granulomatosade Imunodeficiência Comum Variável / Good evolution of granulomatous form of the common variable immunodeficiency

Objetivo: Descrever um caso de forma granulomatosa da imunodeficiência comum variável (ICV) enfatizando a boa evolução da doença granulomatosa durante o acompanhamento em longo prazo. Descrição do caso: Paciente do gênero feminino, atualmente com 26 anos. Apresentava história de otites e amigdalites desde os seis meses e pneumonias desde os três anos de idade. Aos cinco anos foi levada a serviço especializado: apresentava-se desnutrida e com baço palpável a 9 cm e fígado a 2 cm. A investigação laboratorial iniciada nessa ocasião mostrou deficiência de IgG, IgA, IgM séricas, ausência de isohemaglutininas, linfócitos B, T, CD4+ e CD8+ normais. A biopsia hepática revelou doença granulomatosa. Foi então diagnosticada forma granulomatosa da ICV. A paciente foi submetida ao tratamento da imunodeficiência sendo indicado esteroide para a doença granulomatosa. O acompanhamento mensal da paciente durante 21 anos mostrou boa evolução, com regressão da hepatoesplenomegalia e preservação da função hepática. Discussão: A ICV é uma deficiência primária predominantemente de anticorpos, em que há pneumonias de repetição e cujo tratamento principal é a reposição de gamaglobulina. A forma granulomatosa hepática da ICV é rara, mas deve ter diagnóstico precoce, na tentativa de preservar a função hepática. No presente caso, durante os 21 anos de acompanhamento, houve boa evolução da forma granulomatosa da imunodeficiência com o uso de baixas doses de esteroides.

Objective: To describe a case of granulomatous form of common variable immunodeficiency (CVID) with good progress during a longterm monitoring. Case report: Female patient, now 26. She had a history of ear infections and tonsillitis since she was six months and pneumonia as from the age of three years. At the age of five years she was taken to a specialized service: the patient was malnourished and with 9 cms palpable spleen and 2 cms liver. Laboratory investigation initiated at that time showed deficiency of IgG, IgA, IgM serum, absence of isohemaglutininas, and normal B, T, CD4+ and CD8+ lymphocytes. The liver biopsy revealed granulomatous disease. It was then diagnosed as granulomatous CVID. The patient was submitted to immunodeficiency treatment and steroid was indicated for the granulomatous disease. The patient’s monthly monitoring during 21 years showed good outcome, with regression of hepatosplenomegaly and preservation of liver function. Discussion: CVID is predominantly a primary deficiency of antibodies, in which there is recurrent pneumonias and the main treatment recommended is the replacement of gammaglobulin. The granulomatous form of CVID is rare, nevertheless it must be diagnosed early so that the liver function can be preserved. In this 21-year-monitoring case there has been a good evolution of the granulomatous form of immunodeficiency with low doses of steroids.

Eosinophil levels in the acute phase of experimental Chagas' disease

A dinâmica de eosinófilos, na medula óssea, sangue e exsudato peritoneal, de uma linhagem de camundongos resistentes (C57B1/6) e de uma susceptível (A/Snell) foi comparativamente estudada durante a fase aguda da infecçäo com a cepa Y do Trypanosoma cruzi. Foi observada uma daquelas nos níveis de eosinófilos da medula óssea nos camundongos A/Sn, mas näo nos C57, logo após a infecçäo, os dos primeiros näo nos C57, logo a infecçäo, os dos primeiros permanecendo significativamente abaixo dos níveis dos últimos até o 4§ dia de infecçäo. Os níveis de eosisnófilos da medula óssea nos camundongos C57 caíram subseqüentemente a níveis próximos aos dos camundongos A/Sn, o número destas células neste compartimento permanecendo em torno de 50% daqueles dos controles näo infectados, em ambas as linhagens, até o término do experimento, no 14§ dia. As flutuaçöes nos níveis de eosinófilos no sangue e cavidade peritoneal foram semelhantes nas duas linhagens de camundongos estudadas. Concomitantemente com a depleçäo na medula, ocorreram depleçäo destas células no sangue e significativo aumento na cavidade peritoneal, foco inicial, em ambas linhagens de camundongos. A diferença nos níveis de eosinófilos da medula ósseo entre os camundongos C57 e A/Sn, observada nos 4 primeiros dias de infecçäo, sugere uma maior capacidade de eosinopoiose dos primeiros nesse período, o que poderia contribuir para sua maior resistência a infecçäo peloT. cruzi